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血友病發病 家屬如何現場急救?

血友病甲、乙為伴性染色體隱性遺傳,血友病丙為常染色體隱性遺傳。 先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ,使內源性凝活酶生成減少,導致凝血障礙。

臨床表現

自發或輕微外傷後出現皮下大片瘀血或肌肉深部血腫、局部紫黑,粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多見,消化道出血不多見,膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見,顱內出血雖不多見,但可危及生命。關節病變主要表現為腫痛,反復出現引起慢性增生性關節炎,導致關節畸形,喪失功能。

家庭應急處理

1)盡量避免手術或外傷。

2)局部壓迫或冷敷止血,也可貼敷新鮮血漿浸膏。

3)雲南白藥、三七粉局部使用可達局部止血作用。

4)有新鮮血腫或關節積血時,應臥床休息,減少活動。

5)急性期可口服強的松每日40~60mg,分三次服用;口服避孕藥能緩解女性患者月經多。

6)出血嚴重或持續不止時,應送往醫院輸新鮮全血或血漿及其它制品。

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