小兒肺動脈高壓應該如何治療？

小兒肺動脈高壓應該如何治療？

最佳答案:

 (一)治療

1.繼發性肺動脈高壓

(1)病因治療：先天性心髒病繼發嚴重肺動脈高壓，對於手術及其效果有重要影響，有些手術雖然很成功，但由於肺動脈高壓不能緩解而導致死亡。對這些病人術前應對肺高壓程度有充分估計。當PP/PS<0.75，全肺阻力<15×10-3dyn·s·cm-5(1500達因· 秒·厘米 -5)，且吸氧試驗及藥物試驗下降5×10-3dyn·s·cm-5(500達因·秒·厘米 -5)以上者仍有手術指征。二尖瓣病變可行瓣膜擴張術或瓣膜置換術。肺血栓栓塞症可用抗凝治療。左心衰竭常用洋地黃、利尿藥及血管擴張藥物以降低前後負荷，結締組織病應用皮質激素等。

(2)血管擴張藥：目前尚無特異性擴張肺血管的藥物，故療效均不滿意，而且尚有一些副作用，如體循環低血壓，加重低氧血症，甚至升高肺動脈壓等。

①直接作用於平滑肌的血管擴張藥：如硝普鈉以2～6mg/(kg·d)靜脈滴注。 ②α-腎上腺受體興奮藥：如妥拉唑林1～2mg/kg 10%葡萄糖10ml慢靜注，以後2mg/(kg·h)維持。 ③β-腎上腺受體興奮藥：如異丙腎上腺素。 ④血管緊張素轉換酶抑制藥：如卡托普利(巯甲丙脯酸)1～2mg/(kg·d)，分3～4次口服，可降低肺動脈壓，改善心肌功能。

(3)吸氧治療：可用於各種類型肺動脈高壓。長期吸氧，可逆轉肺動脈高壓。可用鼻導管及口罩吸氧，氧流量1～3L/min，每次30min，3次/d。

(4)抗凝治療：用於血栓性、原發性及先天性心髒病肺動脈高壓的治療。肝素0.5mg/(kg·d)，注意觀察血小板和出凝血時間，以及有無出血傾向。一般用3～6天。

(5)心肺移植：適用於先天性心髒病發生艾森曼格綜合征者或原發性肺動脈高壓。

2.原發性肺動脈高壓 本病尚無特效的治療方法。對成人患者可長期吸氧及應用擴張血管藥物。如卡托普利(巯甲丙脯酸)。兒童治療效果不明顯。根據對左向右分流的先天性心髒病右動脈高壓心內膜心肌活檢的心肌細胞超微結構觀察發現，心肌細胞超微結構的改變與右心室壓力有密切關系，右室收縮壓在8.1kPa以上，心肌細胞部發生變性改變，而5.3kPa以下無一例有變性改變。三尖瓣後分流型的心肌細胞超微結構改變較三尖瓣前分流型嚴重，6歲以下的患兒同樣可出現心肌細胞退行性改變，而退行性改變心肌細胞即使分流終止，缺氧狀態解除，細胞超微結構恢復也很慢或不可逆。因此先天性心髒病盡早手術治療是必要的，尤其左向右分流較大者。已發生艾森曼格綜合征的患兒已失去手術治療的可能，只能內科對症治療。

(二)預後

1.繼發性肺動脈高壓 由先天性心髒病所致重症肺動脈高壓，當發生艾森曼格綜合征時，預後不良。多死亡難治性右心衰竭。輕、中度肺高壓只要治療及時，多數可恢復正常。

2.原發性肺動脈高壓 原發性肺動脈高壓預後差，有時發生猝死，也可能在心導管檢查過程中突然死亡。多數病人發生右心功能不全，極少數病人可能自行緩解。