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雙下肢無力鑒別診斷方法

相信大家都聽說過,雙下肢無力。雙下肢無力給患者帶來了巨大的痛苦,嚴重影響了患者的正常生活。身體健康情況牽動著家裡每一個人的心,只有身體的健康,才能更好的工作和生活。不能忽視身體的病痛,但是好多人都不懂得正確的方法,使得自己的病情更加惡化。下面我們為大家介紹,雙下肢無力鑒別診斷的方法。

Ⅰ型: 眼型(ocular MG)。僅上睑提肌和眼外肌受累,約占20~30%。

ⅡA型: 輕度全身型(mild generalized MG)。以四肢肌肉輕度無力為主要表現,對藥物治療反應好,無呼吸肌麻痺,約占30%。

ⅡB型: 中度全身型(moderate generalized MG)。較嚴重的四肢無力,生活不能自理,藥物治療反應欠佳,但無呼吸困難,約占25%。

Ⅲ型:急性暴發型(acute fulminate MG)。急性起病,半年內迅速出現嚴重的肌無力症狀和呼吸困難,藥物治療反應差,常合並胸腺瘤,死亡率高,約占15%。

Ⅳ型: 晚期重症型(late severe MG)。臨床症狀與Ⅲ型相似,但病程較長,多在2年以上,由I型或II型逐漸進展形成,約占10%。

此外, MG母親的新生兒15%可有出生後一過性肌無力症狀,稱為新生兒型重症肌無力(neonatal MG),表現為吸奶困難、哭聲無力、四肢活動減少、全身肌張力降低,多在6周內自然減輕、痊愈。

危象

是指MG患者在病程中由於某種原因突然發生的病情急劇惡化,呼吸困難,危及生命的危重現象。根據不同的原因,MG危象通常分成3種類型:因膽鹼酯酶抑制劑用量不足所致的肌無力危象,膽鹼酯酶抑制劑過量所致的膽鹼能危象以及無法判定誘因的反拗性危象。

(1)肌無力危象(myasthenic crisis):大多是由於疾病本身的發展所致。也可因感染、過度疲勞、精神刺激、月經、分娩、手術、外傷或應用了對神經肌肉傳導有阻滯作用的藥物,而未能適當增加膽鹼酯酶抑制劑的劑量而誘發。常發生於Ⅲ型和Ⅳ型患者。臨床表現為患者的肌無力症狀突然加重,咽喉肌和呼吸肌極度無力,不能吞咽和咳痰,呼吸困難,常伴煩躁不安,大汗淋漓,甚至出現窒息、口唇和指甲紫绀等缺氧症狀。

(2)膽鹼能危象(cholinergic crisis):見於長期服用較大劑量的膽鹼酯酶抑制劑的患者。發生危象之前常先表現出明顯的膽鹼酯酶抑制劑的副作用,如惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、多汗、流淚、皮膚濕冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動、焦慮等精神症狀。

(3)反拗危象(brittle crisis):膽鹼酯酶抑制劑的劑量未變,但突然對該藥失效而出現了嚴重的呼吸困難。常見於Ⅲ型MG或胸腺切除術後數天,也可因感染、電解質紊亂或其他不明原因所致。通常無膽鹼能副作用表現。

鑒別診斷MG需與其他各種原因導致的眼外肌麻痺、吞咽和構音障礙、頸肌無力以及急性或亞急性四肢弛緩性癱瘓進行鑒別。

眼外肌麻痺

需與線粒體肌病的慢性進行性眼外肌麻痺型、眼咽型肌營養不良、霍納氏綜合征、動眼神經麻痺、下颌瞬目綜合征、老年性睑下垂、Graves病、Fisher綜合征、痛性眼肌麻痺綜合征進行鑒別。

吞咽困難和構音障礙

需與多發性肌炎?或皮肌炎、吉蘭-巴雷綜合征?、假性延髓性麻痺、眼咽型肌營養不良、肌萎縮側索硬化(延髓型)以及脂質沉積性肌病引起的吞咽困難和構音障礙相鑒別。

急性或亞急性四肢弛緩性癱瘓

需與Lambert-Eaton肌無力綜合征(LEMS)、多發性肌炎或皮肌炎、格林-巴利綜合征、周期性癱瘓、進行性脊肌萎縮症、線粒體肌病、脂質沉積性肌病以及甲狀腺功能亢進性肌病鑒別。

LEMS又稱肌無力綜合征或類重症肌無力,為一組自身免疫性疾病,與MG不同的是,LEMS 為突觸前膜病變,其自身抗體的靶抗原為突觸前膜和Ach囊泡釋放區的鈣離子通道。60%以上的LEMS患者血清中可查到抗電壓門控的鈣通道抗體。本病主要見於男性,男女比例為9:1,多見於50歲左右的老年人,雙下肢近端無力明顯,很少侵犯眼外肌,常伴有小細胞肺癌或其他部位惡性腫瘤。也可伴有口干和陽痿等自主神經症狀以及其他自身免疫性疾病,如甲狀腺疾病、類風濕性關節炎、惡性貧血、干燥綜合征等。LEMS還可與MG同時存在。本病診斷主要依靠神經重復電刺激試驗,MG和LEMS在低頻刺激(3 Hz、5Hz)時CMAP波幅改變相似,均遞減15%以上。但高頻刺激(20Hz以上)時,LEMS患者的CMAP波幅遞增100%以上,而MG患者無變化或輕度遞減,個別可出現遞增現象,但遞增一般不超過56%。高頻刺激的不同特征可對MG和LEMS進行區別。LEMS患者新斯的明試驗改善不明顯。

通過以上文章的介紹我們了解到了,雙下肢無力鑒別診斷的方法。希望通過這些內容,能夠幫助患者的病情能夠得到及時的控制,能夠盡快的康復。健康的身體才能讓家人更安心。當自己的身體有病痛的時候,不要忽視,及時醫治。同時患者要保持積極地心態,讓自己生活的更高興。

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