皮質基底節變性是什麼

對於皮質基底節變性這個疾病的出現會給我們的生活帶來很大的影響，患上這個疾病就會使我們身體的免疫力下降，對於這個疾病大家還是要去注意的畢竟這個疾病是沒有那麼容易就治好的。那麼，皮質基底節變性是什麼？

皮質基底節變性（corticobasaldegeneration）是一種慢性進展性神經變性疾病，以不對稱發作的無動性強直綜合征、失用、肌張力障礙及姿勢異常為其臨床特征。

在疾病早期，常被誤診為Parkinson病或其他變性疾病。Rebeiz等於1968年首先報道了3例CBD，臨床表現為不對稱性強直少動伴不自主運動和皮層功能減退，後又有類似報道病例。CBD一般成人起病，發病年齡40-70歲，平均60歲，病程4-8年，平均5.9年。臨床上可見進行性帕金森綜合征，明顯不對稱的大腦皮質和基底節受損症狀和體征，其病理改變為神經元和膠質細胞中異常tau蛋白的蓄積。

臨床症候群包括：

1.錐體外系受損：主動運動減少，動作緩慢，肌強直等帕金森綜合征表現；多巴藥物治療多無效。有姿勢性和運動性震顫，伴姿勢反射障礙，步態障礙，行走困難，易跌倒，平衡不穩。部分患者有肌陣攣，限於一側上肢或下肢，以上肢常見。

2.額頂葉高級神經功能障礙：多見執行功能障礙，如運動性失用，亦可見觀念性失用，觀念運動性失用和結構性失用。部分病人可見失語，認知功能障礙，記憶力減退和視空間技能障礙。可有額葉釋放征如摸索反射和強握反射。“異己手”是特征性表現。部分病人可見人格改變，行為異常，緘默，癡呆等。

3.核上性眼球運動障礙：可為垂直性或水平性眼球運動障礙，可見意志性掃視運動延遲，范圍受限或急跳性追隨運動。

4.錐體束受損：腱反射亢進，病理征陽性。其他異常表現有構音障礙，膀胱直腸功能障礙等。

診斷建議：肢體肌張力異常，觀念運動性失用，肌陣攣，不對稱性運動，強直綜合征，晚發的步態或平衡障礙為診斷的最佳指標。

影像學：

CBD早期在CT、MRI常規影像學無特征性變化。即使典型期MRI也僅表現為腦萎縮、腦室擴大，因此MRI主要是排除其他疾病可能。PET可發現患肢對側基底節和對側大腦皮層葡萄糖代謝明顯減低，對早期診斷幫助很大。

病理學：

肉眼：腦萎縮以皮質和黑質為著，特別是中央溝周圍，呈不對稱性萎縮，其他腦區如殼核、蒼白球、丘腦、丘腦底部、小腦齒狀核、腦干受累程度不等。

光鏡：可見神經元脫失，大腦白質彌漫性原纖維性膠質增生，無色的氣球樣神經元，為尼氏顆粒溶解和胞體腫大的神經元，這種改變並非CBD特異性所見，亦見於Pick病，和CJD。神經元脫失合並膠質增生見於丘腦、豆狀核、丘腦底核、黑質、下橄榄核、中腦、橋腦被蓋部可見明顯的膠質增生，廣泛的細胞骨架異常。包括tau陽性的神經氈細絲和顆粒，神經原纖維纏結（NFT），黑質可見弱鹼性纖細纖維狀神經細胞內包涵體，星型細胞斑塊，叢集形星型細胞為特征。尚見盤卷體：由少突膠質細胞構成，皮質和白質可見纖維樣結構的嗜銀性細絲，此種改變亦見於進行性核上性麻痺，無Pick小體及老年斑。

【溫馨提示】以上內容就是對皮質基底節變性是什麼的介紹，由此大家對皮質基底節變性術後護理應該有了比較清楚地了解，皮質基底節變性的護理一定要從生活中的小細節做起，養成好的生活習慣，合理飲食。