小兒糖原貯積病Ⅸ型應該如何治療？

小兒糖原貯積病Ⅸ型應該如何治療？

最佳答案:

(一)治療

多數本酶缺陷患兒不需特殊治療，預後良好;伴低血糖者可給予高碳水化合物飲食和少量多次喂飼，心型患兒除心髒移植術外，無有效治療。

(二)預後

多數預後較好，心髒磷酸化酶激酶缺乏患兒病情進展快速，早年即夭折。