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小兒糖原貯積病Ⅳ型應該如何治療?

小兒糖原貯積病Ⅳ型應該如何治療?

最佳答案:

 (一)治療

  目前醫學界對本病除一般支持治療外,尚無有效治療方法。
    已證實飲食療法:高蛋白、高脂肪、低碳水化合物飲食,胰高糖素和α-葡糖苷酶等對本病無效。對病損僅限於肝髒者,可考慮肝移植術。

  (二)預後

  本症預後差,多在早期死亡。

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